致右室心律失常心肌病(ARVC)是一种遗传性心肌病,一般以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代为特征,常导致心律失常、心力衰竭甚至猝死。
ARVC主要影响右心室,其心肌细胞逐渐退化,被纤维脂肪组织取代,导致右心室壁变薄、功能下降。这一病理过程通常进展缓慢,但具有家族聚集性,与基因突变密切相关。
患者早期可能无明显症状,随着病情发展,可出现心悸、胸闷、头晕等,严重时可发生晕厥甚至猝死。心电图检查常可见室性心律失常,如室性早搏、室性心动过速等。
ARVC的诊断依赖于临床表现、家族史、心电图、超声心动图及心脏磁共振等多模态影像检查。基因检测在确诊及家族筛查中起重要作用。
针对心律失常,可给予β受体阻滞剂、抗心律失常药物。若伴发心力衰竭,则需使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。对于药物治疗无效或病情严重的患者,可考虑植入式心脏复律除颤器(ICD)以预防猝死。部分符合条件的患者还可选择射频消融术或心脏移植。
建议患者在日常生活中避免剧烈运动,定期随访,以实现早期诊断与干预。