问黏多糖病的临床表现是什么
病情描述:
黏多糖病的临床表现是什么
答医生回答
病情分析:
一般具有以下表现:智力低下、个子矮、面容粗糙、例如ⅠH型患者头大、前后径长、前额突出、鼻梁低平、鼻孔宽大、嘴大、唇厚、舌大、骨骼畸形、角膜浑浊、爪形手、疝等。黏多糖病一组少见的先天性遗传疾病,主要因降解黏多糖所需的溶酶体水解酶的缺陷所致。
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左心衰的临床表现是什么左心衰的临床表现,我们刚才说按照心衰的部位,我们分为左心衰、右心衰和全心衰,那么左心衰的临床表现,从它的症状上来说,主要是程度不同的呼吸困难,这个呼吸困难和你的活动量有关,我们称为劳力性的呼吸困难。你越活动你的用力程度,你的活动量越大,这种呼吸困难越重,甚至病人都不能平躺,要坐那才能缓解这种呼吸困难,而且这种病人有时候,经常跟你说的这种呼吸困难,是在晚上睡着的时候,突然间呼吸困难憋的就受不了,要必须坐起来,才能够缓解这种情况,这时候病人他的主要的表现是,除了呼吸困难以外还有咳嗽、咳痰、咳泡沫性的痰大量的,甚至会咳一些粉红色的泡沫性的痰,病人感到很乏、大汗、疲倦,就有濒死感、有恐惧的这种症状。少数的病人还会有出现尿少了,大汗以后尿少了,肾功能的急剧的恶化。到了医院以后,大夫一听他的肺上像,肺上像炸开锅了一样的,有干湿性的啰音,有哮鸣音,有湿啰音,满肺像炸开锅一样的,另外心脏室大的这种病人,我们从他的心脏的听诊上面,会出现一些像P2心音的亢进、奔马律这些情况。我们拿一个图来表现,这张图能够很形象地说明,心衰的一些表现:你看这个人他呼吸困难,他必须坐那儿才能好受一点,坐那儿还得张着嘴,满头大汗,张着嘴,然后心率过快,而且他是不能够动,一动他这种呼吸困难要加重,满肺的啰音、哮鸣音、咳嗽,还会吐得满地都是痰,都是泡沫性的痰,甚至会吐一些带血的,粉红色的泡沫痰,这张图能够很形象的说明,左心衰的表现。03:01
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急性苯中毒临床表现是什么急性苯中毒,根据中毒的这种程度,还有途径,是吸入性的、接触性的,还是口服性的,临床表现是不一样的。但是这种苯中毒,主要是以对人体的眼睛、皮肤、黏膜,还有消化系统、呼吸系统,还有神经系统,是有重大的一个损伤作用。如果是吸入性的苯蒸汽的话,对这种呼吸系统,比如说口腔、气管黏膜、肺都会造成很大的损伤,造成患者的呼吸困难,甚至于肺水肿、呼吸衰竭。如果是眼睛,会对患者的眼角膜造成损伤,重度的这种苯中毒,可以导致患者神经功能障碍,比如说昏迷,日后就是说恢复之后的这种神经,遗留的神经功能障碍,这就是急性苯中毒的,一些常见的临床表现。再苯中毒的一定要注意眼角膜,加上呼吸系统,神经系统方面的这种防治工作。01:36
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黏多糖病的临床表现首先表现是体格发育障碍,患者一般出生时正常,随着年龄增长,临床症状逐渐明显,共同特征是出生一年左右出现生长落后,表现为矮小,面容较丑陋。例如表情淡漠,头大,眼脸小,眼聚宽,鼻梁低平,鼻孔大,唇厚,前额和双色颧骨突出,毛发多而发髻低,颈短等,有的类型有角膜混浊,关节进行性疾病,胸廓畸形,脊柱后凸或者侧凸,其外翻,爪形手,早些出现肝脾大,耳聋和心脏增大等,患儿的精神神经发育在周岁后逐渐迟缓,可能伴有智能落后,黏多糖病除了二型为x连锁隐性遗传外,其余均属常染色体隐性遗传病。语音时长 01:30”
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