问重症肌无力危象处理原则

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• 重症肌无力表现症状

  重症肌无力它是一个后天获得性免疫性疾病，所以它的症状比较多。根据它受累的部位、年龄，它表现是不一样的。那么重症肌无力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱们的眼，就是颅神经支配的地方最常见。首先表现是，比方眼外肌受损伤，表现出什么。我们就是眼睛不能正常的直视就会出现斜视、俯视，还有一个情况比方说我眼，我们睁眼睛的时候有一个提上睑肌，它受影响的时候他就会出现眼睛睁不开。它具体表现是什么情况呢。就有一个很形象的形容词叫，晨轻暮重。就是早上起来的时候，你感觉到比较轻还可以，肌肉活动都没问题，晚上会加重。它是表现什么呢，就比方说早上起来睁眼睛睁得很大，当然经过一天劳累以后，晚上以后眼睛就睁不开了，这眼睛提不上去了。就是这个肌肉，它表现无力的状态。那么进一步的发展，它会引起面部肌肉的一个损害。那么咱们就会出现多次咀嚼以后，这个时候你再去咀嚼你就嚼不动了，感觉没有力量。但是这个病有一个特色，就是经过你休息以后，他的症状可以缓解。就是你这个肌肉的活动不能连续性的，你连续性的时候它肌力就不再收缩了，这是它一个典型的表现。那么它还会进一步的发展，就可以发展咱们全身性的改变，全身改变。比方咱们上肢力量不行，这时候你就可以发现你抬手抬不起来要梳头，干一些活儿你干不了。发展到下肢活动它也是一样的。它早期的表现，刚才我说了主要表现在眼肌的就是面部肌肉一些症状，它进一步的发展，还可以引起到咱们脊髓。那么脊髓的一些功能还会引起咱们后面吞咽困难、说话声音嘶哑，这些东西增加出来这是重症肌无力的一个临床表现。如果你在工作生活当中出现这种现象了，那么你就要引起重视。但是肌无力是不是就都是重症肌无力，它也不是。我们知道在生活当中，如果你今天很疲劳了或者是休息不好，或者你强劳动以后，它也会出现肌无力在这里面，所以它不一定都是重症肌无力。重症肌无力它的表现还是比较特殊的，咱们说的这些肯定是牵扯还有一个治疗的问题。还有一个疾病叫做肌肉萎缩侧索硬化症，它的表现也会表现出肌无力，但这个它不是跟这个发病原因不太一样。后面肌肉萎缩侧索硬化症，这个病我们可以有药物来控制它，这药就是叫万全力太利鲁唑片，它可以延缓侧索硬化疾病的发展，改善他的生存质量。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 22756次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17802次

• 重症肌无力危象处理原则
  重症肌无力危象的处理一般情况下都是需要紧急的对症处理，一般针对重症肌无力危象的患者是重用糖皮质激素，免疫抑制剂这样的药物。还有针对重症肌无力危象，如果呼吸困难比较严重，应该立刻行气管插管或者气管切开，机械辅助通气，加强呼吸管理是挽救重症肌无力危象患者生命的关键环节。肌无力危象是应该立即给予肌肉注射硫酸新斯的明，可以迅速缓解症状，胆碱能危象应及时停用所有胆碱酯酶抑制剂。无论何种危象均应注意确保呼吸道通畅，应该早期处理病情。如果没有好转，应该立即进行气管插管或者气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸。另外要选用有效足量的和对神经肌肉接头无组织作用的抗生素，积极的控制感染，给予静脉药物治疗，比如皮质类固醇激素或者大剂量的丙种球蛋白，必要的时候采用血浆置换。
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  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-10-11 4653次

• 重症肌无力及危象处理
  重症肌无力的患者出现了危象，首先要进行及时的治疗，及时的选用胆碱酯酶抑制剂，比如新斯的明、溴吡斯的明，来对症治疗。其次可以通过血浆置换，清除患者血液当中的乙酰胆碱抗体受体，暂时缓解患者的症状，也可以通过输出免疫球蛋白，还需要联合使用糖皮质激素治疗。除此之外要预防感染，等病情稳定之后，如果符合胸腺切除手术，需要考虑胸腺切除手术等综合治疗，一般患者还是能够得到很好的控制。
  语音时长 1:03”
  熊洪海 主治医师吉安市中心人民医院

  2018-10-18 2155次

• 重症肌无力危象分类
  病情分析：第一种分类是肌无力危象，与患者胆碱脂酶抑制剂使用剂量偏少是有关系的。第二种危象是胆碱能危象，与患者药物使用剂量偏大有关系，会出现瞳孔缩小等方面的临床表现。第三种危象是反拗危象。出现危象时，患者会出现呼吸功能的问题危及生命。意见建议：建议重症肌无力的患者，平时一定要规范的服用药物，定期门诊随诊。并且平时一定要避免感染，因为一旦感染是有可能诱发肌无力危象的。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2021-02-22 701次

• 重症肌无力危象怎么鉴别
  病情分析：主要通过发作诱因、症状和药物实验帮助鉴别。肌无力危象主要表现为呼吸和吞咽困难，静脉注射腾喜龙或新斯的明可得到好转。胆碱能危象表现为有抗胆碱酯酶药物史，使用阿托品可以得到好转。反拗性危象多见于严重全身型患者。意见建议：重症肌无力危象属于非常严重的情况，除了采用急救措施外，应该及时送往医院进行治疗。在平时应该注意护理，加强大小便、皮肤、呼吸道的护理。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-06 902次

• 重症肌无力危象怎么鉴别
  重症肌无力危象是神经内科的急危重症。患者呼吸功能受累，导致了严重的呼吸困难，危及患者的生命，应该积极的进行人工辅助呼吸，包括正压呼吸，气管插管或者是气管切开。那么重症肌无力危象，包括肌无力危象，还有胆碱能危象。当然肌无力危象更为常见，胆碱能危象的较为少见。两者之间的鉴别需要专业的神经内科大夫来鉴别。
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2021-12-17 596次

• 重症肌无力胆碱能危象
  重症肌无力胆碱的危象是指由于抗胆碱酯酶药应用过量，而引起的一种药物副作用现象，临床主要表现为呼吸困难，常常伴有瞳孔缩小，出汗较多，唾液分泌增多，注射新斯的明后症状无缓解反而加重，应与其他两种危险进行鉴别。第一，肌无力危象，肌无力危象是指患者在疾病早期病情迅速恶化，或进展过程中突然加重，出现呼吸肌受累
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2021-12-17 312次