问儿童的重症肌无力是什么病

为你推荐

• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

  01:27
  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 21710次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

  05:07
  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17939次

• 儿童的重症肌无力是什么病
  儿童的重症肌无力，属于一种神经系统自身免疫反应性疾病，患病的儿童比较多，这种疾病因为体内免疫功能紊乱，出现了一些异常的抗体，这些抗体会错误的攻击到突触后膜乙酰胆碱的受体，这样就会影响神经冲动的传递，所以骨骼肌就会变得非常的疲劳无力，也可能出现眼睑下垂，看东西重影等临床表现。这种症状早上起来比较轻，下午又比较重，活动之后加重，休息之后减轻。因为这是一种自身免疫疾病，所以患者的治疗，一般是需要应用糖皮质激素的，这种药物可以抑制异常的免疫反应，同时一定要定期门诊随诊，调整药物的用量。
  语音时长 01:12”
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2019-11-05 1749次

• 重症肌无力是什么病
  重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起来的自身免疫性疾病，临床表现主要是表现为部分或者全身骨骼肌无力，容易疲劳，活动后症状加重，经过休息后症状减轻。发病原因主要考虑有两大类，一类是先天遗传性，与自身免疫是没有关系的，第二类就是自身免疫性疾病，这种情况最为常见，发病原因尚不明确，普遍认为与感染药物，环境因素是有关系的，一般情况下，重症肌无力的临床表现逐渐发展，患者有可能会症状表现比较明显。所以对于重症肌无力的患者一定要积极的治疗，治疗方面主要就是采用药物，胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、静脉注射丙球蛋白等，另外还可以进行胸腺切除手术，大部分患者都会有胸腺的异常，胸腺切除是重症肌无力有效的治疗手段之一，适用于十六到六十岁之间发病的患者。
  语音时长 1:34”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-08-26 2583次

• 重症肌无力是什么病
  病情分析：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要与突触后膜的乙酰胆碱受体损害有关。患者的主要症状表现为骨骼肌的无力和易疲劳感，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。意见建议：重症肌无力的患者需要在神经内科进行检查和治疗。患者需要完善重复神经电刺激，单纤维肌电图，胸部CT，血常规，尿常规，乙酰胆碱受体抗体滴度等检查。
  刘仕翔 副主任医师九江市第一人民医院

  2021-02-23 802次

• 重症肌无力是什么
  重症肌无力是一种自身免疫系统疾病，往往合并其他自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体抗体是重症肌无力发病的主要原因。首发症状分为眼肌无力、咽喉肌无力、咀嚼肌无力、面肌无力、颈部肌肉无力等。重症肌无力是一组由神经肌肉接头处功能障碍所致的自身免疫系统疾病。
  丛伶男 主治医师蓬莱市中医医院

  2018-11-28 2302次

• 重症肌无力是什么病
  重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，通常可出现眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、苦笑容等症状。其病情严重时可影响运动系统，可累及心脏功能。一般可以进行新斯的明试验、胸腺CT、MRI、重复点刺激试验、单纤维肌电图、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测等进行确诊。一般可酌情采用药物
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-10-14 1162次

• 重症肌无力属于什么病
  重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或者是全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可以减轻。我国南方发病率比较高，重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等其他自身免疫性疾
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2021-12-17 264次