间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡或细支气管的肺部弥漫性疾病,间质性肺疾病不是一种独立的疾病,包括二百多个病种,有许多已知和未知的原因可引起间质性肺疾病。
表现不尽相同,但具有一些共同的特征,表现为渐进性呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低。
影像学上表现为双肺弥漫性病变,病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭。
间质性肺疾病在临床上可分为五类,包括:
1、特发性间质性肺炎。
2、与胶原血管疾病及自身免疫性疾病相关联的间质性肺疾病。
3、药物与治疗引起的间质性肺疾病。
4、与原发病以及无类别的疾病有关的间质性肺疾病。
5、与职业和环境有关的间质性肺疾病。