肺部表现可以是结缔组织疾病的首发表现,部分结缔组织疾病患者全身其它系统的表现缺如或十分轻微,未引起重视,后因呼吸系统异常表现而就诊,在诊治呼吸系统疾病时,发现其病因为结缔组织疾病。
治疗结缔组织疾病肺部表现的主要药物为糖皮质激素和免疫抑制剂,糖皮质激素为常用药物,但有些类型的疾病或有些患者对单纯应用糖皮质激素不敏感,需要加用免疫抑制剂。
常用的免疫制剂有环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤和羟基氯喹、TNF-α拮抗剂、内皮素受体拮抗剂等,新型药物的有效性正在研究之中,合用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时,尤其要注意诱发机会感染,卡氏肺囊虫病毒感染等。