皮肌炎一般开始起病，它比较缓慢，有时候甚至你感觉不到，在数周数月或者数年慢慢起病，那当然也有极少数起病很快的，它是一个全身的疾病，病人可以有晨僵乏力，食欲不振体重减轻，关节疼痛，或者有中低度的发热，个别病人也有高热，还有它既然是皮肌炎，它最主要症状就是肌肉疼痛，肌无力，早期特别早期的，那个肌肉可以按着有，就是肌肉可以肿，晚期肌肉就比较萎缩，纤维化肌肉变硬，或者影响这个关节的活动，另外它除了肌肉受累，它可以影响食道，比如说吞咽困难，它也可以影响肺纤维化，那纤维化严重就是呼吸困难，那我们既然叫它皮肌炎，它除了肌肉的表现，它一定应该有皮肤的表现，所以他应该有这个皮疹，那皮疹就是最常见就是在眼睑，两个眼睑紫色的皮疹，还有在脖子上这个皮疹，我们叫它叫V型征，为什么叫V型征，它跟那英文字母那个V字一样，就是说像个倒三角，这样一个部位，还有它可以在肩背，肩背上有，它就好像女性披那个披肩一样，所以我们叫它披肩疹，另外它可以在手的伸侧，这个近端关节，我们说近端关节，这个叫近端指间关节，这叫掌指关节，像这些关节上它可以有皮疹，这个有一个外国人，名字叫Gottron，我们叫它Gottron氏征，还有就是说在皮肤上表现，它可以表现这个皮肤，这个手指这个皮肤特别粗糙，就像经常干粗活，干这个铁工沙工，实际上这些人，他可能有的什么活也不干，所以它这不是由于干活引起的，它是由于疾病引起的，我们叫它技工手，这是它的皮肤肌肉整个的表现，大概就是这样。

肌肉萎缩症这也是一大类的一个疾病来说，肌肉萎缩症，前面咱们说的一个从肌肉本身的来说，就是咱们说的炎症以后。它的后期，因为肌纤维的破坏它慢慢慢慢的，这个某块肌肉就不对称了、缩小了、比这边细了，这是肌源性的一种改变。还有一种咱们说的就是，神经源性的一种改变，神经源性改变。咱们现在有一个疾病，就叫运动神经元的一个改变。运动神经元病，它就带来了上下游神经的损害。它表现出来什么来呢，就是它所支配的这个肌肉出现无力，后期出现萎缩。这是我们说的，可能指的是这方面疾病，运动神经元，它虽然是引起上下游神经的损害，但是它表现出一个什么呢。一个缓慢发展的隐匿发展的不太对称的一种情况。出现了一个肌肉的病变无力和萎缩。这个肌肉萎缩，首先它也是影响了上肢最明显。明显就是我们要上肢的时候，首先就是我们手抓握没有力量，小的肌肉比方小鱼际、大鱼际指间肌的萎缩，慢慢就缩下来肌肉。所以我们手就成像个鹰爪一样的。它这个萎缩以后你就会发现这个手，跟对面的手不一样。这个是它就像个鹰爪，那么它的力量就是拿筷子或者拿什么一些精细的动作也完成不了了。肌肉萎缩了，再一个肌肉的力量也没有了。那么这个进一步发展，它就可以往上面传导，那么就影响了除了咱们手以外就影响到咱们前臂或者上臂。这个时候，你就会发现这个前臂肌肉也没有了。肌肉缩小，你做一些抓握动作，这个时候你就会感觉到没有力量，抓握不准。这是上肢的，而且他的肌张力在上肢，它并不高就是有些病人肌张力。我们说肌张力，什么叫肌张力呢。就是我们肌肉要维持一个状态，它必须有张力。张力以后它才使我们身体保持一个状态。有些病人像我们脑出血的病人，他有点偏瘫，他肌张力很高你掰掰不动，这种病肌张力并不高，可是他的腱反射是活跃的。这是影响上肢的它进一步的发展也可以波及到全身，或者下肢。那么有些病人，他首先是以下肢开始表现出来的，肌营养不良的。下肢表现是怎么表现，他这个肌肉就走路他不稳，他也是肌肉萎缩。力量差不稳，这时容易绊倒。就同样一个道理你像我们走路，你碰我一下我可能没事，但是这种病人你可能碰一下就把他摔倒了。他走路也是像甩胯一样的，咱们叫跨越性动作。他因为什么，因为他没有力量了，有萎缩，他肯定就是一个甩胯的动作，这么来走路。这些都是比较典型的一个症状。那么这种情况，就是咱们可以看看这种在临床上，因为这些病相对来说，它不像我们常见的一些脑血管病、老年性病那么常见。它比较少，他一旦出现这种病以后他治疗起来的话也比较困难。这个上下运动元神经的损害，咱们前面说了，就是有一个分了好多型种，一种型种就是就是咱们说的肌萎缩侧索硬化症，它也属于这个运动元损害的运动神经元病的一种。这个病它就是，首先表现咱们说的，面部的肌肉的萎缩或者手的肌肉的萎缩，没有力量。进一步的发展，它就波及到了咱们的锥体束。锥体束以后，这种病人除了肌萎缩，没有力量以外，他还有锥体束征。锥体束征就是咱们说的，腱反射亢进。什么叫腱反射，比方我们敲你膝关节一下，咱们正常人踢一下就完了。这种病人你敲一下，他抬得很高。这是锥体束征受影响，就是这个疾病。那么还有一样，有些病理反射他也是阳性的。就是肌萎缩侧索硬化症的一个表现。这个病，就是说它有两个物质产生了兴奋性，一个是谷氨酸，还有天门冬氨酸，这两个物质比较多，它属于兴奋性的。兴奋性以后，你多了这个兴奋性更高了，所以它让神经元病变就会加重。所以我们临床用的这个，万全力太利鲁唑片，它是抑制这个谷氨酸释放的，是减少它的释放，就减少了活性。所以它就控制这个疾病的，不让它这么快的发展，所以这个药是针对肌萎缩侧索硬化症的，所以它是有效果的。它治疗起来的话，也是咱们临床上第一选择的药物。这个药物它会让这个疾病，发展变慢，那么它进度也减慢同时他的生存期就比较延长。因为运动神经元病，如果你不进行控制，它逐渐就波及到我们延髓的支配的神经了，那么就会吞咽困难、喝水呛咳、说话不利索了。如果它再进一步发展，影响了我们的呼吸肌，我们呼吸就没有力量了。所以你控制不好，有些病人就会很快带来生命危险。所以说它这个疾病，我们说的就是万全力太利鲁唑片的话，它是应该有效果的这个情况就是这样的。