该病是一种先天性疾病,但是大多数患者要到三四十岁才出现临床症状,大多数患者早期无明显的临床症状,只有当梗阻逐渐加重,并导致肾积水伴发结石时,才出现腰部酸胀不适,患者一般表现为右侧腰痛,泌尿性感染,肉眼血尿,泌尿系结石等,个别患者感到右上腹饱满或触及包块,若因长时间的肾积水并发感染时可出现发热,伴有结石时可出现肾绞痛及血尿,严重者可导致右肾功能丧失,少数患者可无任何症状,偶尔在b超或尿路造影时被发现。
临床上根据影像学表现,可分为两种类型:
一型,为低袢型,临床上常见,表现为输尿管在12到13椎体前呈鱼钩状或S状向中线移位,约50%的患者有中到重度的肾积水或典型的尿路梗阻形态,梗阻出现在髂腰肌的边缘,输尿管扩张膨大处,越过下腔静脉外缘1到2厘米,远端输尿管不扩张,梗阻部位之上出现一定程度的鱼钩状形态。
二型,为高袢型,输尿管在较高的位置,从腔静脉后面经过,上段输尿管没有出现扭曲、肾盂和上段输尿管儿几乎处于一条水平线上,患者多无肾积水和仅有轻度的肾积水。