多发性肌炎和皮肌炎是会侵及肺脏的。早在1956年,国外就发现多发性肌炎和皮肌炎,并发肺间质性改变。本病并发间质性肺疾病,可发生于各种年龄组,多见于20-40岁女性,。
临床上间质性肺病,可表现为急性或慢性,肺病变与肌无力程度无相关性。急性型表现为急性发热、呼吸困难、干咳、紫绀、进而出现呼吸衰竭,预后较差。
慢性型起病隐匿,进展缓慢,病人可出现进行性呼吸困难,干咳易继发感染及咯少量血,肺病变早期体征常不明显。x线检查5%-10%的病人有肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化等,肺功能检查显示肺功能下降,肺活量降低等。肺活检高分辨CT检查,有助于肺部病变的早期诊断。