骨纤维结构不良的临床表现有哪些

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医生主讲实录

骨纤维结构不良发病者以女性多见,男女之比为,一比二至三,发病多在十岁左右,就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者三至四岁发病甚至在出生后有症状。

骨纤维结构不良可以发生在任何骨骼,单发性四肢病损常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨,胫骨,腓骨和骨盆,常偏一侧肢体,双侧受累者并不对称,病者往往同时见于股骨。

躯干的病损可波及数根肋骨和椎体及附件,肋骨常不限于一侧,肢体的骨纤维结构不良以一侧上下肢为主,而对侧仅有个别骨受累也可同时波及颅骨,肋骨和骨盆。最常见的症状是骨病损,病损症状的轻重,与年龄病程及受损部分有关,年龄越轻,症状越重,大多数病例可存在多年而无症状,进而出现疼痛功能障碍,畸形或病理性骨折。

皮肤色素沉着也是较多见的体征,其特点是散在腰部,臀部,大腿等处,偏患侧以中线为为界,成点状或片状,深黄色或黄棕色皮斑,有时很浅,不隆起,边缘呈池状,不规则,大小不等,但组织结构与正常皮肤相似。

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