急进性肾小球肾炎,在我国以二型多见,一型好发于青中年,二型及三型常见于中老年患者,男性居多。多数患者起病时,可有明确的诱因,比如上呼吸道感染,接触有机溶剂等。肾脏的损害表现,为起病多较急,病情急骤进展,表现为急性肾炎综合征起病,多早期出现少尿或者无尿,进行性肾功能恶化并发展为尿毒症,特点包括:
第一,血尿表现突出发生率高,可呈持续肉眼血尿,尤其是三型患者。
第二,少尿发生率高,可达50%以上。
第三,肾功能急骤恶化,可在数日或者是数周内进展为终末期肾衰竭。
肾外的表现特点取决于原发疾病,90%的患者伴有贫血,22%的患者伴有上呼吸道感染,13%患者伴有咯血,二型患者常伴肾病综合征。系统性血管炎往往伴有明显的全身症状,比如发热、皮疹、关节炎或关节痛、粘膜溃疡和咯血等。免疫性检查异常,主要有抗肾小球基底膜抗体阳性,安卡阳性。此外,二型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性,并可伴有血清补体c3降低,b超等影像学检查显示双肾增大。