血栓性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的

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医生主讲实录

血栓性血小板减少性紫癜是一种较少见的弥散性微血管血栓出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害,发热典型五联征表现为特征。多数获得性血栓性血小板减少性紫癜病因不明,少数继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病、严重感染、肿瘤、造血干细胞移植等。

现已证实本病患者血管性血友病因子裂解酶缺乏或活性降低,不能正常讲解超大分子vWF,聚集的超大分子为vWF,促进血小板黏附与聚集在微血管内形成血小板血栓,血小板消耗性减少继发出血。

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