横纹肌肉瘤可以按照病理组织学分类,可以分为四种类型:
第一型是胚胎型约占50%,主要发生于头颈部及泌尿生殖系统,由横纹肌母细胞和小圆细胞组成,葡萄状横纹肌肉瘤和梭形细胞横纹肌肉瘤是胚胎型横纹肌肉瘤的两个亚型。
第二型是腺泡型约占20%,躯干、四肢及会阴部为好发部位,由大圆细胞和横纹肌母细胞组成。
第三型是混合型约占15%,由胚胎型和腺泡型混合组成;
第四型是多形型或者成人型,此型在儿童罕见。
第二种方法是按预后与病理关系分类,第一种是预后良好型,包括葡萄状和梭行细胞胚胎型横纹肌肉瘤;第二种是预后中等型,包括一般胚胎型和多形型;第三是预后不良型,包括腺泡型和未分化型肉瘤。