韦格纳肉芽肿是一种病因不明的全身性疾病,主要为全身胶原血管病,而韦格纳肉芽肿性巩膜炎是该血管炎累及眼部的表现,患者在临床上可以表现为巩膜炎,角膜炎,缺血性视神经病变,视网膜血管阻塞等。
坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是韦格纳肉芽肿严重的眼部表现,常引起眼球穿孔,许多本症的角膜损害在开始很难与慢性角膜溃疡相鉴别,特别是恶性的慢性角膜溃疡就更难区别了。
韦格纳肉芽肿性,如果以巩膜炎症为主,大约10%的患者在晚期会出现双眼的视力丧失,全巩膜有所致的有葡萄膜炎,视网膜炎,除了眼部损害以外,患者还可以累及肾脏,肺脏等全身多个系统。