阵发性睡眠性血红蛋白尿特点

00:00
1:35

医生主讲实录

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜上缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质素导致的,患者体内红细胞分两群,一群正常,一群是对补体敏感的细胞PNH细胞,PNH细胞按补体敏感的程度分为三型。I型与正常人相同,Ⅱ型是正常红细胞的3~5倍,Ⅲ型是15-25倍,Ⅲ型红细胞的数量决定了血红蛋白尿发作的频度。

临床表现血红蛋白尿、贫血、感染和出血,再就是血栓形成。实验室检查方面包括血象、骨髓象、溶血性检查、尿液检测、特异性血清学实验,还有流式细胞术测定CD55和CD59。

如果是临床表现符合,并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素实验当中,有任何两项阳性或有确定的CD55和59表达下降的时候,可以确定诊断。

以上内容仅供参考

为你推荐

健康自测

健康自测大全 健康早知道

专业医学量表 专业医学团队

扫码关注完成健康自测

Baidu
map