目前为止,对于先天性脑发育不全性脑积水,手术治疗仍是首选方案,婴幼儿脑发育不全性脑积水手术,应从创伤最小的术式做起,手术的关键是根据脑积水的病因选择术式,而中脑导水管狭窄或由蛛网膜囊肿而形成的脑积水,建议首先选用软神经电子脑室内镜,在软神经电子脑内镜下行中脑导水管狭窄扩张术,或中脑导水管支架植入术,使中脑导水管畅通,以解决脑积水问题,或行第三脑室底造瘘术或蛛网膜囊肿脑室镜下开窗及内引流术。
对于交通性脑积水或经脑室镜下内引流术无效的患儿,只能通过脑室腹腔分流术以解除脑积水,有时患儿就诊时脑积水就已经非常严重,导致大脑实质部分非常薄,此时做普通的分流术风险相当大,容易引起颅内出血而致残,甚至致死,因此需应用可调压分流系统进行手术,避免术后并发症。