心内膜弹力纤维增生症又名为心内膜硬化症,是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性的疾病,可以伴有心肌退行性变,心脏的四个心腔都可以单独或者说联合受累,其中以左室最多,临床上分为爆发型、急性型、慢性型。
慢性型主要的表现是充血性的心力衰竭,爆发性的可以表现为心源性的休克,爆发型及急性型行多余生后六个月以内发病,慢性型多于六到十二个月之内发病,为小儿原发性心肌病最常见的一种,又称为原发性的心内膜弹力纤维增生症,先天性的心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,成为继发性的心内膜弹力纤维增生症,疾病是没有地区性,国内的报道男孩多于女孩,一旦确诊以后,就需要给孩子应用药物来进行治疗,治疗的原则就是控制心衰,加强心肌的营养,肾上腺皮质激素的使用,另外就是预防感染。