急进性肾小球肾炎是指肾活检中50%或以上的肾小球,有大量新月体形成,临床上多表现为急进性肾炎综合征。该病常需要强化免疫抑制治疗,预后差。急进性肾小球肾炎根据肾脏免疫病理将其分为三型。一型为抗基底膜抗体型;二型为免疫复合物型;三型为寡免疫沉积型。
一型免疫病理特点为IgG和C3沿肾小球毛细血管袢成线条样沉积,为抗基底膜抗病中肾脏受累较重的一种,患者血清中可检测到抗基底膜抗体。
二型为免疫球蛋白和补体成分,呈颗粒样或团块样,沿肾小球毛细血管袢和系膜区沉积,可在多种肾小球疾病基础上发生,如IgG肾病、过敏性紫癜肾炎和狼疮肾炎等。
三型则无免疫球蛋白成分沉积或极少数的免疫球蛋白成分沉积,其中多数为安卡相关小血管炎有关,约三分之二的血型中可检测到安卡。