再生障碍性贫血通常指的是原发性的骨髓造血功能衰竭综合征。
它的原因是不明确的,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。
免疫抑制治疗是有效的。目前来说,再生障碍性贫血的发病原因是不明确的。它发病机制能可能有以下三方面的原因:
1、造血干细胞的缺陷。
2、造血微环境的异常。
3、免疫异常。
以前认为,在一定的遗传背景下,再生障碍性贫血可能通过三种发病机制。
例如,原发或继发性的造血干细胞的缺陷,也就是种子缺陷。造血微环境异常,也就是土壤的异常。另外还有免疫异常,也就是所说的虫子异常。
近年来再障的主要的发病机制是免疫异常,也就是虫子异常。
T细胞功能亢进,细胞毒性t细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡,引起的骨髓衰竭,是再生障碍性贫血的主要发病机制。