对有症状的患者初期治疗可基于驱铜药物如青霉胺或曲恩汀,有神经症状的患者锌制剂可作为一线治疗,用锌时应密切检测转氨酶水平,如果这些生化指标升高则需改变耦合剂。
在开始治疗的一年内,患者应特别注意避免摄入含铜量高的食物和水,通过减少铜的摄入,促进铜的排出保护肝功能,减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。
例如禁止使用铜制的器皿烧煮食物,知晓哪些食物铜含量高或者是含量低,应禁用含铜高的食物,尽量选用的低铜食物,适量选用锌、锰含量较高的食物,可抑制铜在肠道的吸收,并适当给予高蛋白饮食。
对有症状的患者初期治疗可基于驱铜药物如青霉胺或曲恩汀,有神经症状的患者锌制剂可作为一线治疗,用锌时应密切检测转氨酶水平,如果这些生化指标升高则需改变耦合剂。
在开始治疗的一年内,患者应特别注意避免摄入含铜量高的食物和水,通过减少铜的摄入,促进铜的排出保护肝功能,减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。
例如禁止使用铜制的器皿烧煮食物,知晓哪些食物铜含量高或者是含量低,应禁用含铜高的食物,尽量选用的低铜食物,适量选用锌、锰含量较高的食物,可抑制铜在肠道的吸收,并适当给予高蛋白饮食。
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