儿童川崎病的发病机理目前尚不完全清楚。推测感染原的特殊成分,比如超抗原,包括热休克蛋白65等,可以不经过单核巨噬细胞,直接通过t细胞抗原受体,也就是TCR的Vβ片段结合,从而激活CD30阳性的T细胞和CD40配体表达。
在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,从而产生大量免疫球蛋白,包括IgG、IgM、IgA、IgE以及一些细胞因子,包括:IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α。抗中性粒细胞包浆抗体,抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞,使其表达细胞间粘附分子和内皮细胞性白细胞黏附分子等粘附分子,导致血管壁进一步损伤。