骨髓纤维化简称为髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织可以严重的影响造血功能,所引起的一种骨髓增生性疾病,也称为骨髓硬化症,主要是发生在脾脏,其次还可以在肝脏和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现是幼红细胞以及粒细胞性贫血。
患者有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常常可以出现干抽的状态,而且脾脏也可以明显肿大,且具有不同程度的骨髓硬化,针对这样一组疾病治疗首选应用刺激骨髓造血的药物,比如康利龙口服或者是丙酸睾丸酮肌肉注射。
对于溶血的一些患者,还可以加用强的松,对于白细胞计数增高而且伴有脾肿大的患者,可以应用小剂量的化疗,同时可以用干扰素以及1-25双羟维生素d3,而对于一些巨脾引起压迫症状或者是脾梗塞患者可以切脾治疗。