据典型的体征和实验室结果诊断并不困难,但需要与以下情况相鉴别:
一,本病体征不是很明显的病人需与正常生理情况相鉴别,如进行x线、心电图、超声心动图检查,发现有本病的征象才可考虑进一步做右心导管检查等来确诊。
二,较大的心室间隔缺损,此时超声心动图右心导管检查有助于确立诊断。
三,瓣膜型单纯肺动脉口狭窄,x线片示肺野清晰,肺纹稀少可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查,发现右心室与肺动脉尖有收缩期压力阶差,而无分流的证据则可确诊。
四,原发性肺动脉高压,其体征和心电图表现与本病颇为相似,x线检查也可发现肺动脉总干弧突出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大,但肺野不充血反而清晰可资鉴别。右心导管检查,可发现肺动脉压明显增高,而无左至右分流的证据。