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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30408次

• 如何诊断脑血管病

  首先是症状，病人表现为口眼歪斜，表现为言语功能障碍、肢体活动障碍，尤其是半身不遂，有这些症状就首先要怀疑到有没有脑血管病。然后立刻进行CT检查，来判断它是缺血性脑血管病，还是出血性脑血管病，因为两者治疗方案完全不同。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 4867次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12725次

• 血管性血友病如何确定
  血管性血友病，主要是由于血管性血友病因子的合成与表达缺陷，从而导致的血管性血友病因子的质和量的异常。发生血管性血友病的时候，患者可以出现鼻腔的出血，或者是牙龈的出血，有的时候也可以出现皮肤的瘀点，或者是瘀斑。血管性血友病可以通过检查来确诊。患者的出血时间和活化部分凝血活酶时间可以延长，但是有的时候也可以是正常的，通常进行血小板计数的时候可以正常，也可以出现血小板计数的减少，凝血因子Ⅷ活性试验可以出现降低，但是有时候是正常的。血管性血友病因子抗原试验可以出现血管性血友病因子抗原降低，甚至缺乏。还可以进行血管性血友病因子多聚体分析试验来进行临床分型。
  语音时长 01:16”
  孙明丽 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-21 2017次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病如何分型
  血管性血友病是临床上常见的一种遗传出血性疾病。它的发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变。在临床上可以分为1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf质的异常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱。2B型：对血小板膜GPib亲和性增加，使高分子量vwf多聚体缺乏。2M型：vwf依赖性血小板粘附能力降低。vwf多聚体分析正常。2N型：vwf对因子VIII亲和力明显降低。3型：vwf量的完全缺失。
  谢将 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-22 2202次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 血友病护理诊断
  第一，血友病的患者一般都是在体检当中发现的，或者是血友病的病情非常严重才发现，所以不管是谁，定期做身体方面的检查还是比较好的，可以提前知道疾病，及时的跟进治疗，血友病的患者的症状不是特别明显，除非病情比较重的人。第二，血友病人他们身体的各个关节都会有轻度的疼痛感，关节轻度肿胀，关节活动困难的一些症状
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 259次