重症肌无力的主要信号转导障碍

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医生主讲实录

重症肌无力主要是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变部位在神经肌肉接头的突触后膜,是该膜上的乙酰胆碱受体受到损害后受体数目减少,是一种体液免疫介导的疾病。

它的发病机制是在补体的参与下,体内产生的乙酰胆碱受体抗体与突触后膜的乙酰胆碱产生免疫应答,使乙酰胆碱受体受到破坏,不能产生足够的终板电位,从而导致突触后膜传递障碍,而产生肌无力。乙酰胆碱受体抗体是一种多克隆抗体,主要成分为IgG,10%为IgM。骨骼肌烟碱型乙酰胆碱受体是一个分子量为250kb的五聚体跨膜糖蛋白,由4类5个亚单位构成,其中α亚单位上有一个与乙酰胆碱受体结合的特异性的部位,也就是乙酰胆碱受体抗体的结合点。

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