重复肾相当于手指互相嵌合在一起,中间没有绝对的分界线,外观看是一个肾。重复肾有单独的供血系统和单独的集合系统,但是肾脏紧密结合在一起,互相嵌合,没有绝对的分界线。
重复肾的原因是输尿管在胚胎期分化时出现问题,重复肾多数结合成为一体,有共同的背膜,表面有浅沟,但肾盂、输尿管及血管都各自分开,重复肾脏完全分开者甚至为少数,重复肾最常见的肾输尿管先天畸形,发病率约1500:1。
单侧畸形比双侧畸形多六倍,重复肾多数融合为一体,多数不能分开,表面有一浅沟,但肾盂、输尿管上段及血管分开,亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾可为单侧亦可为双侧,重复肾,重复输尿管多同时存在,重复输尿管可以完全性亦可为不完全性。