一型肾小管酸中毒有哪些临床表现

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医生主讲实录

一型肾小管酸中毒可发生于任何年龄,但是多见于二十至四十岁,女性多于男性。

典型的表现有高氯性酸中毒,由于排氢离子障碍,尿不能够酸化,固尿PH值常常大于六,由于近端的肾小管功能尚好,能够重吸收碳酸氢根离子,而尿中的碳酸氢根离子排量并不是很多。因远端肾小管钾离子、氢离子交换减少,以致大量的钾离子丢失,钙离子、钠离子也从尿中大量的排出,故常常伴有低钾血症、低钠血症以及低钙血症,而出现相应的症状。

不少的患者常常因为肾小管浓缩功能障碍,而表现为多尿、烦渴、多饮,严重者可因为长期的低血钙、酸中毒以及继发性的甲状旁腺功能亢进,而并发骨损害。由于尿钙增多,尿呈碱性,磷酸钙在碱性尿中易于沉淀而发生肾结石或者是肾钙化,晚期可因为损害肾小球而出现尿毒症。

少数患者可伴有神经性耳聋,部分病情较轻者,没有全身性酸中毒的表现,碳酸氢盐浓度正常,肾小管酸化尿功能却有障碍,称为不完全性远端肾小管性酸中毒。

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