新生儿先天性乳糜胸发病率为六千分之一到一万分之一,男女比例为二比一,是新生儿胸腔积液最常见的病因。
发病病因并不完全清楚,多是认为淋巴系统发育异常,即使找不到原因,部分病例伴发于其他先天性疾病,包括先天性心脏病、甲状腺低等。随着目前产前诊断技术的普及及发展,往往在胎儿时期就可以通过超声或是核磁共振得以诊断。
先天性乳糜胸,占胎儿水肿的3.2%,治疗原则是解除呼吸困难,关闭乳糜液的渗漏,营养支持。新生儿及婴儿的胸导管非常细小,手术中误伤其他组织可能性较大,因此对于小乳糜胸的治疗,年龄越小越倾向于保守治疗。