肾衰竭是系统性硬化的主要死因之一,部分肾危象初期可没症状,但大部分患者感觉疲乏,出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志不清,严重肾脏病变大多发生于弥漫性硬皮病患者,肾危象常见,表现为恶性高血压,可迅速进展至肾衰竭。
患者可出现高血压脑病、严重头痛、视网膜病变、癫痫、左心功能衰竭,也可出现血尿、蛋白尿,继而出现少尿和肾衰竭。
组织学显示,硬皮病的肾病变以夜间动脉、弓形动脉以及小动脉的病理改变最为显著。
血管内膜增生性病变伴中层纤维素样坏死,血管平滑肌细胞发生透明变性,病程最初两到三年,快速进展性广泛皮肤增厚是肾危象的危险因素。