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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6913次

• 急性再生障碍性贫血怎么治疗？

  重型再障，一般就是两种治疗方法，第一种就是骨髓移植治疗，第二种就是强化免疫抑制剂治疗，或者叫rst治疗。当然经济条件太差，或者身体状态太差，也可以单用环孢素或者支持治疗，这是属于比较保守，叫姑息治疗，是没有办法的情况。那么骨髓移植，在什么情况下使用呢，一般就是说年轻的患者，有的单位认为是50岁以下，也有单位认为是40岁以下。当然这跟每个单位的经验有关系，一般建议40岁以下的患者，而且有同胞全合。同胞全合，就是患者他有兄弟姐妹，而且兄弟姐妹之间配型完全相合。在这种情况下可以考虑，上来就做骨髓移植，因为它的好处就在于它可以根治，可以把它彻底就治好了。另外复发率很低，包括后面转变成白血病的机会，是比较小的。但它的问题就在于，它的风险也比较大，比如它有20%左右的移植相关死亡率。如果病人，初次诊断重型再障，假如已经年纪比较大了，比如50岁以上，或者是虽然40岁以下，但是他没有同胞供者，或者是兄弟姐妹没配上，这样的情况。我们可以建议，首选强化免疫抑制治疗，强化的免疫抑制治疗。免疫抑制剂包括环孢素和ATG，如果这两个合起来用，就叫强化免疫抑制治疗，这种治疗对重型再障的处置有效率是70%左右，长期缓解率能达到50%。目前对这个应用方法，用得已经非常成熟了。一般的费用来讲的话，成人的光用ATG，大概10到15万这样子，环孢素每个月的费用，大概是1000到2000。环孢素的费用是，需要治疗一年到两年，ATG只用一次，没有算上其他的并发症的处理的费用。但是风险要比骨髓移植小，但是有一定的复发率和各种演变，所以我们要根据病人的情况，来酌情考虑。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 10274次

• 治疗纯红再生障碍性贫血疾病
  纯红细胞再生障碍性贫血是骨髓当中红系细胞显著减少或者缺如所出现的一种贫血，白细胞以及血小板多数是正常的。纯红细胞再生障碍性贫血，又可以分为急性和慢性。慢性的纯红细胞再生障碍性贫血，常合并有胸腺瘤。所以对于合并有胸腺瘤的慢性的纯红细胞再生障碍性贫血，可以进行手术切除，切除的目的是可以准确的诊断有没有恶性变，并促进骨髓造血，同时可以使用皮质激素进行治疗，可以使某些患者取得缓解。免疫抑制剂也可以使用，比如说抗胸腺细胞球蛋白，环孢素a以及静脉注射丙种球蛋白等。促红细胞生成素对于纯红再障的治疗效果不是特别理想。支持治疗可以常需要输红细胞，一般1到2周需要输一次，如果是长期输血的话，还需要使用去铁胺进行去铁治疗。
  语音时长 01:26”
  孙明丽 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-07-10 1401次

• 纯红再生障碍性贫血晚期治疗
  纯红再生障碍性贫血通常是指的骨髓当中红细胞系列选择性的再生障碍，有很多慢性的纯红细胞再生障碍性贫血，患者有可能会合并有胸腺瘤，如果确诊是胸腺瘤的话，应该及早的进行切除，术后纯红细胞再生障碍性贫血的缓解率可以达到30%以上。如果是在进行手术以后，患者仍然未能获得缓解的患者，也可以给予肾上腺皮质激素或者是免疫抑制剂来进行治疗，对有些患者也是有效的。对于不伴有胸腺瘤的纯红细胞再生障碍性贫血的患者晚期，通常情况下可以使用免疫抑制剂来进行治疗，比如说可以使用硫唑嘌呤，环磷酰胺，抗淋巴细胞球蛋白，或者是抗胸腺细胞球蛋白等，当然可以输血来改善症状。但是如果是长期反复输血的患者容易出现继发性的血色病，应该使用去铁胺来进行治疗。
  语音时长 01:20”
  孙明丽 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-11-14 1279次

• 什么是纯红再生障碍性贫血
  病情分析：纯红再生障碍性贫血是骨髓中红系造血衰竭引起的贫血综合征，纯红再生障碍性贫血表现为严重网织红细胞减少，甚至为0，骨髓为增生正常骨髓象，但红系前体细胞增生低下。意见建议：临床上遇有贫血患者，网织红细胞极度低下时，要及时行骨髓检查，并做其他相应检查，排除胸腺瘤，细小病毒感染，免疫性疾病，肿瘤等继发性纯红再生障碍性贫血。尽快明确诊断，及时治疗。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2020-07-29 2003次

• 纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
  通常采取药物治疗等方法纠正贫血。免疫抑制剂是主要治疗，输注红细胞及针对相关疾病进行治疗。药物治疗，首选药物为糖皮质激素，它可使某些患者获得缓解，如用泼尼松等，雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间。还可以采用免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A及静脉注射丙种球蛋白等。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 2101次

• 儿童纯红再生障碍性贫血能治好吗
  儿童纯红再生障碍性贫血一般能治好，但是要积极配合医生的治疗方案进行医治。儿童纯红再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中的一种，一般再生障碍性贫血并不是一种不可逆的疾病，虽然治疗起来比较麻烦，并且治疗的周期也比较长，但是只要积极治疗，并且坚持治疗，还有可能会出现治愈的情况，所以儿童纯红再生障碍性贫血能治好。
  陈鸿博 副主任医师武汉协和医院

  2022-06-27 134次

• 再生障碍性贫血治疗
  再生障碍性贫血，不是一种普通的贫血，是一种由于不同的病因导致骨髓的造血功能异常引起的造血功能衰竭病症，主要表现为全血细胞的减少、贫血、感染、骨髓造血功能低下等。虽然本病不是很常见，而且属于良性的疾病；但是，如果未及时治疗，也会引起严重的并发症。目前，针对本病的主要治疗药物是免疫抑制剂。
  李红冬 副主任医师深圳市宝安区人民医院兴东社区健康服务中心

  2018-12-26 6735次