再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿在临床上有相似之处,有的时候是需要进行鉴别诊断。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者如果是有比较典型的血红蛋白尿发作,不难与再生障碍性贫血进行鉴别。
但是如果没有典型的血红蛋白尿发作的时候,比较容易和再生障碍性贫血发生混淆。这是因为阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,也可以出现外周血全血细胞减少,患者也可以出现骨髓增生减低或者是重度减低,这两者都是和再生障碍性贫血的患者比较相似。但是阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者通常可以有酸溶血试验阳性,糖水试验以及尿含铁血黄素试验往往也是阳性,可以作为和再生障碍性贫血的鉴别依据。