肝豆状核变性主要累及肝、脑、肾、角膜等脏器,累及部位不同,并发症是不同。累及肝脏的并发症为肝硬化、腹水、食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病、脾大、脾亢等。累及脑部,主要以壳核表现为主,并发症为构音障碍、肌张力障碍、姿势性震颤、锥体系损害症状、假性延髓性麻痹等,部分患者可有癫痫发作。累及肾脏可出现的并发症为肾性糖尿、蛋白尿、肾小管性酸中毒等。累及眼睛可出现K-F环。
肝豆状核变性有哪些常见并发症
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常见的脑卒中并发症有哪些常见的脑卒中的并发症,包括出血性的脑卒中,和缺血性的脑卒中。在病人紧急发病的期间,最容易出现的就是,头部的保护不好,对于治疗有影响,对于他的恢复抢救也有影响。脑出血的病人,一定要严格地保护头部位置,不高不低,必要的时候还要用冰袋等冷敷。脑缺血的病人头位不能高,头位高了以后,就影响他的血液的供应,所以可以平卧,保持头、颈、身体在一个水平线上,或者是头部略微低一点都可以。还要保护身体部位,要翻身、要拍背、防止褥疮的形成、防止有痰、有胸部的、肺部的感染,造成呼吸道的病变。所以防止感染、防止褥疮,也是护理的很重要的一个内容。同时在脑血管病发病期间,抵抗力低下,其他的一些个疾病,比如说代谢性的疾病,一些感染性的疾病,还有一些心脏的疾病,肾脏的疾病,都可能在这个时候发生,所以它的合并症的防治,也是非常重要。在这一点专业的医师、专科的医院,以及正规的大医院的综合科室,急诊室都会掌握这个原则。02:08
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肝硬化有哪些常见并发症肝硬化的常见并发症有消化道出血、肝性脑病、原发性肝癌。消化道出血是肝硬化最常见的并发症,也是因为食道胃底静脉曲张破裂而引起了大出血,突然出现大量的呕血或者黑便,可以在几天内导致失血性休克,甚至危及生命。肝性脑病又叫做肝昏迷,是肝硬化常见的死亡原因。是因为肠道内积存的蛋白性的食物被细菌分解,产生了氨和其他的毒物,毒物原本可以在正常的肝脏被解毒,但是因为肝硬化之后,肝脏的解毒能力下降导致有毒物质不能被分解,从而造成了脑子的中毒,引起了昏迷。原发性肝癌,是患者短期内出现肝脏的迅速增大,持续性的肝区疼痛,腹水检查为血性的时候,应该考虑到的恶性疾病,原发性肝癌是可以在确诊之后通过手术治疗、介入治疗以及局部放疗等手段进行治疗的恶性肿瘤。01:48
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肝豆状核变性并发症肝豆状核变性患者免疫功能低下,部分患者有假性延髓麻痹,可能会出现吞咽困难,饮水呛咳等等,特别是长期卧床的病人,更容易出现坠积性的肺炎,尿路感染,褥疮,甚至有锥体外系症状的患者,行走困难,跌倒而容易出现骨折。如果有病情进展比较快的,可能会出现肝衰竭,肝硬化等等,肝硬化门静脉压升高的时候,还会合并胃底静脉曲张,出现消化道出血,甚至发生出血性休克,还容易出现由于肝脏的解毒能力下降,而出现肝性脑病,肝肾综合征,部分患者还由于脑部的损害,出现癫痫,如果有肾脏损害的,可能由于肾小管重吸收功能的障碍,出现氨基酸尿,糖尿,尿的酸化功能缺陷,虽然症状不多,但是如果没有及时的控制加重,而且后期循环的障碍可能会导致肾功能的衰竭。语音时长 1:34”
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肝豆状核变性肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍,导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点,表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环,肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点:第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合,形成铜蓝蛋白,循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白,70%的铜蓝蛋白在血管内,其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成,剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍,铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷,由于铜不能结合为铜蓝蛋白,而沉积在肝肾脑角膜,出现相应的临床症状,治疗方面主要原则是低铜饮食,药物减少铜吸收并增加铜排出,可以尝试用以下药物,包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。语音时长 01:53”
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肝豆状核变性有哪些常见并发症病情分析:第一点,会出现锥体外系的并发症,患者可以出现肢体震颤,运动迟缓,还有些患者会出现舞蹈样运动。第二点,有可能导致患者出现肝功能损害,甚至导致肝功能衰竭。意见建议:建议肝豆状核变性的患者一定要注意完善铜蓝蛋白化验,要注意完善肝功能的检查。平时在饮食上要注意一定不要吃含铜类比较丰富的食物,比如不吃海鲜,不要吃巧克力、坚果等。
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肝豆状核变性可怕吗病情分析:这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚,会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病,患者可以出现中枢神经系统的损害,比如出现帕金森综合征的表现,也可以导致肝功能的损伤。意见建议:建议患者要早期就诊,要注意完善铜蓝蛋白的化验,完善基因的筛查。在日常生活当中,尽量少吃含铜比较高的食物,比如坚果类。
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肝豆状核变性的表现肝豆核变性多见于青少年,疾病起病比较缓慢,没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状,肢体舞蹈样,手足徐动样的动作及肌张力障碍,表情怪异,静止性意向性姿势性的震颤,肌强直,运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势,还有皮质小脑,锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
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肝豆状核变性表现特点肝豆状核变性多是见于青少年,起病比较缓慢,没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状,神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状,可以有肢体舞蹈样,手足徐动样的动作,肌张力障碍,表情怪异,静止性意向性还有姿势性的震颤,肌强直运动迟缓,还有构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势还有慌张的步态,还可以伴有皮质小脑和锥体